Contrairement aux microangiopathies thrombotiques (MAT) primaires, les MAT secondaires constituent un groupe hétérogène aux étiologies multiples et à la prise en charge mal codifiée. L’objectif de notre étude est de décrire les aspects cliniques, biologiques, thérapeutiques des MAT secondaires, leurs étiologies ainsi que les facteurs pronostiques.

Il s’agit d’une étude observationnelle rétrospective monocentrique, menée dans notre CHU entre le 01/01/2011 et le 31/12/2017, incluant tous les patients majeurs avec un diagnostic de MAT secondaire (définie par l’association d’une anémie hémolytique de type mécanique et d’une thrombopénie). Les patients ayant un diagnostic de purpura thrombopénique thrombocytopénique, et de syndrome hémolytique et urémique typique ou atypique n’ont pas été inclus. Tous les dosages d’haptoglobine inférieure à 0,2g/L réalisés ont été répertoriés.

Durant la période étudiée, 2865 dosages d’haptoglobine étaient inférieurs à 0,2g/L, soit 1036 patients avec environ 2,7 dosages par patients. Seulement 14 patients présentaient un tableau de MAT primaire (7 PTT, 7 SHU). Soixante-douze patients ont été inclus, 51 femmes (ratio H/F 0,41), d’âge moyen au diagnostic de 41,3 ans [18–90]. Les étiologies étaient le HELLP syndrome (n=29), l’HTA maligne (n=12), les néoplasies (n=10 dont 3 linites gastriques, 2 carcinomes mammaires, 1 adénocarcinome du pancréas, 1 carcinome pulmonaire et 2 carcinomes indifférenciés sans primitif retrouvé), les infections (n=8 dont 5 pneumopathies, 1 bactériémie, 1 pyélonéphrite et 1 grippe), les médicaments (n=6 majoritairement la gemcitabine et le tacrolimus), la grossesse (n=5), et les maladies auto-immunes (n=2, une myosite et un syndrome de Goodpasture). Vingt-quatre pour cent des patients avaient des signes neurologiques (n=17/72). Le dosage de l’activité de la protéine ADAMTS 13, la recherche d’une consommation de la voie classique du complément et d’un déficit de la voie alterne du complément étaient recherchés chez respectivement 51 % (37/72), 71 % (51/72) et 31 % (22/72) des patients. Les traitements principalement étiologiques mais également aspécifiques tels que les échanges plasmatiques, la transfusion de plasma frais congelé, la dialyse, le rituximab et l’éculizumab étaient hétérogènes et non systématisés selon les étiologies. La mortalité était de 21 % (n=15/72). Les facteurs de mauvais pronostiques étaient l’âge 64,9 vs 55,3 (p<0,001), la survenue de signes neurologiques (p=0,006), le taux d’hémoglobine 70,4g/L vs 82,2g/L (p=0,024) les infections bactériennes 27 % vs 5 % (p<0,03) et les néoplasies 60 % vs 2 % (p<0,001). La consommation d’un des facteurs de la voie classique du complément (C3, C4 ou CH50) était significativement associé à un taux de créatinine plus élevé 441μmol/L vs 222μmol/L (p=0,03) et un recours plus important à l’ hémodialyse 43 % vs 14 % (p=0,03).

Notre étude montre que les formes secondaires de MAT sont plus fréquentes que les formes primaires, avec un pronostic nettement défavorable notamment pour les formes néoplasiques et infectieuses. La présence de signes neurologiques et un taux d’hémoglobine inférieur à 80g/dL doivent alerter le clinicien. Le traitement repose avant tout sur celui de l’étiologie mais l’adjonction de traitements spécifiques tels que le rituximab ou l’éculizumab sont sûrement à discuter dans les formes réfractaires.